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视神经脊髓炎 视神经脊髓炎亦称急性播散性脊髓炎，又称德维克病，是我国较常见的一种脱髓鞘疾病。目前许多学者将其视为多发性硬化的一种特殊亚型。本病发病机制尚不十分清楚，可能与病毒感染诱发导致自身免疫功能紊乱，造成视神经和脊髓脱髓鞘病变的发生有关。脱髓鞘的病理损害因人种不同而有别，东方黄种人脱髓鞘的损害多出现在视神经和脊髓，表现为视神经脊髓炎；西方白种人脱髓鞘损害多在脑干和大脑白质，表现为多发性硬化。视神经脊髓炎的成因虽多，但概言之不外内伤与外感两端。外感为感受温热之邪，内伤可由饮食、情志或劳欲、久病所致。病理性质有虚实两方面，以虚证为多见，其病位在肝、肾、脾。肝藏血，开窍于目，目得血而能视；肾藏精，水轮属肾，精血同源，肝肾精血亏虚，则目失所养而视物昏暗，甚或失明。脾主升清，脾虚则脏腑精华气血不能上濡于目，则目视不明。全年均有发病，但以6～10月为好发季节。累及两性，似以女性偏胜。年龄分布以21～40岁为多。少数视神经脊髓炎病人在病前数日到数周有低热、咽痛、头痛、眩晕、全身不适、恶心呕吐、腹痛腹泻等前驱症状。大多呈急性或亚急性起病。少数呈慢性进行性。也有部分病人其视神经与脊髓症状两者起病急缓不同。由视力减退首发者，半数以上在视神经损害后2～4周内出现脊髓症状；有急性脊髓炎者，可在数周或数月后发生视神经损害，这样就成为典型的视神经脊髓炎。急性视神经炎和脊髓损害可同时发生，也有多次视神经损害才影响脊髓，或多次急性脊髓炎后出现视神经损害的，二者间隔可长达3～4年。病人眼部症状常为双侧性的，可先后或同时受累，患者视物模糊，眼球胀疼，特别是眼球活动时尤为明显，或有前额疼痛。病势凶猛者，病眼在几小时或几天内完全失明。视野改变以中央暗点、生理盲点扩大或(及)向心性缩小为多见，颜色视野改变常较敏感，脊髓病灶常播散，而临床表现多呈横贯性病征的，也有表现为播散性、不完全横贯性、半横断甚或上升性脊髓炎病征的。除出现相应的感觉、运动和括约肌功能障碍外，可有阵发性剧烈抽痛，或有烧灼样的局部痛性强直性痉挛性发作。1．前驱症状：部分视神经脊髓炎病人在发病前数日至数周可有低热、头痛、咽痛、眩晕、全身不适、恶心、腹泻等症状。2．起病形式：大多为急性或亚急性起病，少数为慢性进行性起病。一部分病人先出现视神经损害的症状，后出现脊髓损害的症状，另一部分病人则同时出现视神经和脊髓损害的表现。一部分患者双侧视神经先后受累，另一部分患者则双侧视神经同时受累。象多发性硬化一样，视神经脊髓炎亦具有缓解复发交替的病程特征，两次发病间歇期短则2个月，长则可达10年以上。3．眼部症状、体征：多数患者起病初有眼眶或眼球疼痛，继之单眼或双眼视力进行下降，严重者可完全失明。检查可见不同程度的视力下降、生理盲点扩大、视乳头炎、继发性视乳头萎缩、球后视神经炎、原发性视乳头萎缩等表现。4．脊髓症状、体征：脊髓损害的常见部位为胸髓，其次为颈髓，腰段脊髓较少见。临床上可表现为播散性、半横贯性、不全横贯性或上升性脊髓炎的症状和体征。除感觉、运动和括约肌功能障碍外，常有痛性痉挛发作。颈髓病变可见霍夫蔓（Horner）综合征。5．视觉诱发电位和体感诱发电位对诊断和鉴别有重要的指导意义。脊髓磁共振成像对确定病变的部位和范围价值较大。腰穿脑脊液检查和脊髓CT对诊断意义不大，不作为常规检查项目。 |
