认识脊髓拴系综合征

时间:2018-6-15来源:本站原创作者:佚名 点击:
脊髓拴系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)为脊髓、脊椎等结构的先天性发育异常,或继发性原因如手术、炎症等,使脊髓圆锥位置下降并被拴系在椎管内,从而产生一系列神经功能障碍的综合征。常引起不同程度的腰背痛、下肢运动和感觉功能障碍及大小便功能障碍。

历史背景

年,Fuch猜测脊髓脊膜膨出患者大小便失禁是由于脊髓末端受牵拉所致。30年后,Lichtenstein进一步阐述这一概念,脊髓功能障碍是由于牵拉损害。年,Garceau描述了“终丝综合征”,猜想紧张的终丝产生的张力导致脊髓症状。Hoffman等第一次报道了对31名脊髓被牵拉的患者在松解了粗大、紧张的终丝后神经功能得到改善,“脊髓拴系综合征”第一次被提出来。现在这个词已经被广泛应用,包括所有因牵拉引起的脊髓功能障碍。

病因和病理生理

伴有先天性畸形的TCS

由于脊柱畸形引起的脊髓圆锥低位,常低于L2椎体以下,终丝短粗,直径大于2mm,增粗的终丝可脂肪变性。常见原因有:

(1)终丝发育异常。在胚胎发育过程中,如圆锥尾部细胞退化过程不完善,所形成的终丝可能较粗大,以致牵拉圆锥的力量增强而使其上升力度减弱。

(2)脊髓发育畸形。脊髓脊椎背正中胚胎发育不全引起的各种不同程度的异常,如脂肪脊髓脊膜膨出、脊膜膨出、硬膜内脂肪瘤、脊髓纵裂、背侧上皮窦、尾侧脊椎脊髓异常、错构瘤、皮肤窦道及粗短终丝等形成对脊髓圆锥和神经根牵拉或压迫,使神经原缺血产生隐匿性和进行性双下肢失神经和括约肌功能障碍。

(3)染色体间质的微缺失。Campbe在同时患有TCS的同胞兄妹中发现IP染色体间质有微缺失。

伴有先天性畸形的TCS患者不仅局限于脊髓位置下移和粘连,多同时伴有脊椎或脊髓畸形,如椎管内脂肪瘤、脂肪脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脊椎分裂、半椎体、棘突分叉和皮肤窦道等畸形,可伴有CHIARI畸形、脊髓空洞和脑部畸形。

Fuse在研究脊髓受牵拉时长束的连续性实验时发现,过度牵拉主要引起脊髓灰质的病变,在静止状态下,脊髓受到严重牵拉,其长束仍有受损机会,这可能是部分脊髓拴系患者出现上运动神经元损伤体征的原因。

继发于炎症、手术、外伤或肿瘤等的TCS

因手术、炎症、肿瘤或损伤等引起的脊髓拴系,最常见于脊髓脊膜膨出术后和蛛网膜炎。可能和局部出血形成血凝块、脑脊液生化改变和纤维瘢痕组织形成有关,因为粘连性束带可对终丝和圆锥下端直接牵拉所致。诱发因素有:

(1)创伤。腰背部直接的外力作用或坠落时臀部着地等。

(2)引起椎管狭窄的因素。椎管内肿块、腰椎滑脱或椎间盘突出、位于终丝处的肿瘤可因直接压迫终丝使其张应力增加,并引起对圆锥尾端的牵拉作用而出现症状。

(3)其它原因使脊髓受到牵拉,如脊膜膨出症手术时操作不当,腰骶部炎性病变及上皮囊肿等均可引起圆锥受牵拉。

TCS是由于脊髓远端受牵拉,引起脊髓或神经根的血液循环障碍而发生缺血缺氧,逐渐出现脊髓变性,腰骶神经原氧化代谢障碍。病理观察发现,脊髓氧化代谢障碍的轻重与脊髓受牵拉的程度及时间有直接的关系,这为早期松解术提供了实验依据。Yamada等在对人和猫的研究结果发现,TCS的症状和体症与腰骶神经原中线粒体的氧化代谢损伤严重程度有关。

延伸阅读:“拴”OR“栓”

“脊髓拴系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)”是神经科学术论文中的常用词汇,然而,关于该名词中“拴”字的用法却较为混乱,用作“栓”字的期刊和论文并不少见。

北京市神经外科研究所赵雅度教授在年第4期《中华外科杂志》上强调指出:

(1)“脊髓拴系综合征”临床表现为因先天性或其他原因造成圆锥低位、终丝增粗等,使脊髓受到纵向牵拉,在椎管内移动受限而引起神经损害症状,有动词之意,因此用作“拴”。

(2)英文“tether”用作动词时,为“拴系”之意,故用作“拴”。

(3)根据年全国科学技术名词审定委员会公布的《医学名词》,将“TCS(02.)”译为“脊髓拴系综合征”。

此外,《中国现代神经疾病杂志》编辑部检索全国科学技术名词审定委员会官方网站(







































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