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点击这里回顾本期病例资料 侦破 答案结果1.X线检查：正侧位片显示右膝没有骨折或脱位。有一个细长的硬化病变，位于沿胫骨近端骨干前缘。无骨皮质破坏。2.MRI：右膝矢状位脂肪抑制质子密度图像显示沿胫骨前缘皮质的低信号病灶，对应之前平片表现。无周围骨髓水肿。病变在冠状位T1加权像也呈低信号。鉴别诊断1.骨质增生症。2.纹状骨瘤。3.骨化性肌炎。4.骨纤维结构不良。5.骨样骨瘤。诊断骨质增生症重点---病理生理学1.骨质增生症是膜内成骨缺陷导致的不规则的较平滑的骨质增生；好发于下肢长骨；通常影响单侧肢体（可以有单个或多个病灶）。2.发病机理一般认为发育性的异常，与肢芽中胚层发育失调相关，或可致脊髓副神经受损。3.它是散发的，非遗传性疾病，但它与LEMD3基因突变有关。4.小儿骨质增生速度比成年患者更快。5.往往进展缓慢，最终在成年期趋于稳定。重点---流行病学1.通常在青春期或成年早期确诊。2.没有性别差异。临床表现1.骨质增生症大部分无症状，通常是偶然影像检查发现的。2.疼痛和关节僵硬是最常见的症状。一小部分的患者可进展出现关节挛缩及严重的功能障碍。3.儿童期由于骨质增生患肢早期骨骺闭合可导致双下肢长度差异。4.相关的皮肤和软组织肿瘤和畸形发生在同一皮区。影像学特点平片：1.表现为线性皮质增厚伴起伏的轮廓（特征性的“滴蜡状”形态）。2.关节很少受累。MRI：1.皮质增厚在T1和T2加权图像呈低信号。2.无异常强化。3.相关的T1和T2等信号软组织较罕见。鉴别诊断1.纹状骨瘤2.骨化性肌炎3.骨纤维结构不良4.骨样骨瘤治疗1.大多数患者采取保守治疗。*非甾体抗炎药物镇痛*物理治疗与畸形矫正2.手术干预，一些患者需要肢体和肌腱延长手术。参考文献1.GagliardiGG,MahanKT.Melorheostosis:Aliteraturereviewandcasereportwithsurgicalconsiderations.JFootAnkleSurg.;49(1):80-85.2.GreenspanA,AzouzEM.Bonedysplasiaseries.Melorheostosis:Reviewandupdate.CanAssocRadiolJ.;50(5):-.3.JainVK,AryaRK,BharadwajM,KumarS.Melorheostosis:Clinicopathologicalfeatures,diagnosis,andmanagement.Orthopedics.;32(7):.更多疑难病例，尽在原文链接赞赏 |
