首先是致谢，《一例内脏肿瘤皮肤转移——皮肤科医生算命比半仙们准多了》一文中引用的上图腹壁粘液性腺癌皮肤转移由原佛山市皮肤病防治所王小坡医师提供，王小坡医师现在中国医学科学院皮肤病研究所病理科攻读孙建方教授的博士研究生。

本文在今年春节前后国内疫苗冷链问题曝光时我就已经开始写了，当时还想把这个事情给写大发点，至3月26日已基本成文，后来想想算了，医国的人水平怎么样我管不起，我能把医人的事情搞好就不错了，就又删减了不少。总之，祖宗讲“吃多少，用多少，天注定”，那都是命。

我是分割线——

我荣升老爸已经3年多了，小土豆打疫苗的事情我陪着去过几次但都是劳力不劳心，可孩子妈不是学医的，对于小土豆打疫苗尤其是打减毒活苗的事情总是提心吊胆。随着新一波国人信任危机来临，我今天以曾经接诊过的一个播散性卡介苗感染为例子，讲解一下减毒活苗的潜在“危害性”，以及为什么个人认为这种“危害性”并不“可怕”。

患儿由外院儿科转诊而来，入院主诉是咳嗽伴发热1周。查体有皮疹和鹅口疮。胸部CT：“双肺炎症性改变”（其实是个血行播散性肺结核的表现，应该说影像科漏诊了，但这种片子儿科医生自己也应该会看才对，本科三年级都学过的东西。现在什么研究生规范化培训都是舍本逐末，你们把上游的本科医学教育和执业医师资格考试抓好才是溯本清源。同理，我们皮肤病理检查与影像科看X光片是一回事，同一张片子给十个医生解读能得出十个诊断，绝对不是教科书上所谓的“金标准”）。上过多种抗生素甚至是利福平、万古霉素都没能控制住发热。故考虑组织细胞增生症（就是我前几期提到的Letterer-Siwe病）转诊至我们中国医学科学院皮肤病研究所来进一步诊治。

八年七夺艾美奖的美剧《HouseM.D》是伴随我本科成长的神剧，在香港明珠台播出时译为《医神》，主角豪斯House医生除了这句“相同症状一百个医生能有一百个诊断”外，还有“患者是会说谎的，病史不足信”的“神论”，当然行医久了愈发觉得“神论”确实是神论。比如说基本上国内任何一所医学院的学生读到妇产科学时都会被老师教育“当考虑年轻女性宫外孕时，不要相信患者自述仍是处女的病史”，这都是血淋淋的教训，患者自找的，却偶尔会拉着医生们垫背。我反对漫无目的地大检查，但某些特定情况下必要的检查化验与诊疗应该是强制性的，不应该过度顾虑患者的感受。

到了皮研所首诊的一个医生也是考虑Letterer-Siwe病，毕竟这是皮肤科比较常见的婴儿危急重症，开个玩笑小儿重症你不知道是什么病猜也先猜这个，然后给切了个皮肤病理。数日后制片完成但发报告时我们病理医生发现显微镜下表现并不符合Letterer-Siwe病，鉴于患儿年龄太小而且临床疑诊也是个危重疾病，所以慎重起见还是发建议病人来病理科给病理医生看一下临床。这要不是在医院的大病理科发报告可能就仅仅描述一下显微镜下表现然后发“诊断请结合临床”就把皮球踢回给临床医生了。

PS：皮肤病理科发病理报告与大病理科发报告的差别就是皮肤病理医生是既懂病理又懂皮肤科临床的，两者结合在一起分析的诊断正确率会明显提升。大病理科医生看肿瘤的功力经常会比皮肤病理医生强n多，但发皮肤炎症尤其是非感染性炎症的病理片子时经常是两眼一抹黑。其实临床上很多病按某牛人的话说是“你不认得并不代表我不认得，给我看一眼临床，可能病理检查根本就不用做”，很多皮肤病看临床更好诊断，切病理因为取材部位等原因反倒容易把人给搞迷糊了。

孩子来了一张嘴就是一口鹅口疮——口腔念珠菌感染。尽管在正常婴儿中也会出现，但皮肤科医生或者风湿免疫科、血液科的医生对这个表现会更敏感，因为它通常提示免疫抑制状态。

全身散在这种浆液性渗出或焦痂eschar样的溃疡，明显与我曾经发的Letterer-Siwe病不同，这种患儿给有经验的医生接诊根本就不会考虑Letterer-Siwe病。

Letterer-Siwe病是间擦部位糜烂溃疡，泛发结油腻黄痂糜烂斑片的。有坏死结黑痂的病人绝对就不要考虑Letterer-Siwe病了。

又是一贯的化验单一大堆，但是答案在这张生化报告里其实已经昭然若揭却没有人注意到，患儿的总球蛋白与IgG、IgA、IgM免疫球蛋白都是低的，至少无丙种球蛋白血症agammaglobulinemia是存在的。就好像我曾经发过的那个真性红细胞增多症高尿酸血症继发性尿酸性肾病肾功能不全被误诊为原发性尿酸性肾病而口服别嘌呤醇重症多形红斑的患者一样，临床医生不认得是什么病时化验做得再多也经常是没毛用的，小小的一张血常规引出慢性肾功能不全患者非但没有肾性贫血反而血红蛋白超标的矛盾现象才是得出正确诊断的关键。

上图是患儿的胸片（我把液晶显示器调成纯白背景，亮度调到最大，胸片贴上去用微距镜头翻拍的），已经能看到血行播散性肺结核（粟粒肺）的表现。第1-4前肋间没有见到有明显的胸腺影（下图作为对比，同月龄的正常婴儿纵隔可能出现增大的胸腺影）。胸腺作为细胞免疫的核心器官，如果是一个正常的孩子或者说单纯无丙种球蛋白血症的患儿在发生重症感染时胸腺该增大得一塌糊涂以应对感染才对，故尽管没有做基因检测，依此推测这个患儿应该还是严重联合免疫缺陷综合症severe







































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