2、先天发育异常→一般认为脊髓空洞症为先天发育异常,因该病常伴有其它先天性异常,如:脊髓裂、脑积水等,故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷

1、脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同,空洞积水更适用于后者,认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果,空洞腔可与中央管交通,空洞内衬可见室管膜细胞,囊内液与csf类似也有人认为本病因胶质细胞增殖,其中心部坏死形成空洞

3、脑脊髓流体动力学理论→有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞,致脑脊液循环障碍,脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管,导致脊髓中央管不断扩大,最终形成空动洞

4、脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症

空洞多限于颈髓,可伸延脊髓全长,在不同节段,截面积不同,在颈髓、颈膨大达最大程度最初空洞限于后角基底或髓前连合,囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质,有时脊髓实质只剩下狭窄边缘,神经组织退变消失空洞可伸延至延髓,罕有到脑髓者