发病年龄31～50岁,儿童和老年人少见男多于女,曾有家族史报告进展缓慢,持续多年症状与病变节段和所在神经轴内位置有关颈下段上胸段病变多见

1.感觉症状

痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失,而由于后柱早期不受累,轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留,属本病特征,称节段性分离性感觉障碍可有深部痛,累及肩臂累及后索时,则出现相应深感觉障碍

2.运动症状

病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏,相应肌肉瘫痪、萎缩,肌张力减低,肌纤维震颤和反射消失手内在肌受累一般最早,上行到前臂、上臂及肩带手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形病变累及侧索,下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫,反射亢进,跖反向伸性晚期可出现horner征,是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致

3.营养障碍

由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调,charcot关节表现为关节肿胀、积液,超限活动,活动弹响而无痛感x线显示关节骨端骨软骨破坏破碎,可有半脱位皮肤可有多汗,无汗,颜色改变,角化过度,指甲粗糙、变脆有时出现无痛性溃疡常有胸脊柱的侧弯或后突病变波及延髓引起吞咽困难,舌肌萎缩瘫痪,眼球震颤,此型易危及生命