作者：ElizabethA.Jones2，BJManaster3，DavidA.May，DavidG.Disler

丹佛科罗拉多大学健康科学中心放射科

学习目标

?。认识到神经性骨关节病的放射学表现。

?。列出可能与神经性骨关节病相混淆的其他疾病。

?。描述神经病变骨关节病的鉴别诊断，重点是骨骼位置。

神经性骨关节病代表了与神经感觉缺陷相关的一系列骨和关节破坏过程。本体感受的丧失，已被认为是该疾病发病机理的致病因素。患有糖尿病，脊髓空洞症，梅毒和其他神经病的患者易患此病，脊髓或周围神经可能出现感觉缺陷。正确的放射诊断很重要，因为骨和关节疾病的根本原因可能无法检测到，并且放射学检查结果可能与骨关节炎，感染或肿瘤相混淆。在这篇文章中，我们列出神经骨关节病的可能原因（表），简要讨论该病的病理生理学的两个主要理论，并描述所遇到的放射学形态。然后讨论临床困境和骨骼位置特有的其他放射学细节。

神经性关节病和中枢神经系统病变之间的关系被MartinCharcot在年阐明（1）。Charcot认为这种疾病是由控制骨骼和关节营养的中枢神经系统营养中心造成的。虽然Charcot理论不再被接受，但受这种疾病影响的关节仍常被称为Charcot关节（夏科关节病）。今天，提出了神经病理性关节病病理生理学的两个主要理论。

神经创伤学理论认为，在没有正常保护性感觉反馈的情况下，重复性机械创伤会导致进行性关节破坏。这个理论得到了Eloesser（2）在20世纪初期进行的实验的支持，他通过切断后神经根在动物的肢体中进行麻醉，并且表明感觉丧失本身并不导致关节病。然而，当麻醉的关节受到创伤时，发生典型的神经性关节病变。

其他人（3-6）支持神经血管理论，该理论强调伴随神经病理性关节病的血管变化。研究表明，在肢体缺乏神经刺激的情况下，肢体的交感神经张力丧失，导致血管舒张和充血，从而促进骨吸收。软骨下骨减弱因此导致神经病变。临床和实验室数据均支持神经创伤和神经血管理论（7）。

临床表现

神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可抽出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。

影像学检查

1.X线检查

通常将本病的X线表现分为三型，即吸收型、增生型、混合型。X线上早期可见关节的退行性改变，关节面轻度硬化、侵袭及破坏。病变晚期受累骨的关节端硬化更明显，伴骨质增生、破坏，骨膜反应，关节畸形，关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄，关节脱位或半脱位。关节周围软组织肿胀，软组织内不规则钙化斑或碎骨片。关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符是本病的临床特点。X线可显示神经性关节病的基本特征，但X线无法确定关节腔积液的具体范围和积液量，无法区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高，有时无法区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。

2.CT检查

由于CT具有高分辨率的优点，能更好的显示病灶的结构、骨质破坏和临近软组织的情况。可区分X线所显示的游离体是位于关节腔还是软组织内。对于平片不能诊断或难于确定病变范围的病例，CT可作为重要的检查手段加以利用。

3.MRI检查

骨骼肌肉系统的MRI图像具有良好的天然对比，MRI能清晰显示解剖形态和提供生化、病理等方面的信息。骨组织于MRI上呈极低信号，但在骨髓组织和骨外软组织的衬托下仍可清晰显示其形态和结构。MRI对骨和软组织的钙化和骨化不敏感，难于显示较细小或淡薄的钙化和骨化，有时要参考平片和CT。对于神经性关节病的诊断，MRI有助于确定病变的范围和程度，是对X线和CT的必要补充。

上肢UpperExtremity

与下肢相比，上肢非负重关节中的神经性骨关节病相对较少。神经性肩关节最常见的原因是脊髓空洞症。在没有已知脊髓损伤的情况下发现上肢神经病理性关节病应该建议颈髓成像。空洞症可能是由于内在的中央脊髓病变，或者因截瘫发展而来（9）。

在肩部，由于盂肱关节和肩峰下-三角肌下囊的液体扩张，患者可能临床上出现肩部肿块。骨碎片和碎屑，是神经病性关节病的一个标志，在X线摄影中可能会与肿瘤混淆。神经性肩关节最初被误诊为肿瘤，尤其是软骨肉瘤，在临床工作中并不少见。有助于区分软组织肿瘤与肩关节神经性关节病的影像学特征，包括肱骨近端的截肢外观，脱位，大关节积液和碎片骨质。骨质碎片通常排列在扩张的关节囊内，并位于肩峰下-三角肌下囊中。最重要的是，异常的骨质破坏以关节间隙为中心，两侧骨质均破坏。另一方面，骨肿瘤定位于关节一侧的骨骼，很少侵犯软骨边界（图1-3）。

图1：45岁男性，肩关节神经性骨关节。（a）X线片显示类似于截肢的骨溶解，具有明确的边缘。在剩余的肱骨中维持正常的矿化。碎屑排列在扩张的关节囊，肩胛下凹陷（黑色箭头）和腋窝凹陷（白色箭头）。（b）颈椎的T1加权自旋回波MR图像（重复时间毫秒/回波时间msec=/20）有助于确认是否存在空洞（箭头）。（来自美国放射学院[ACR]学习档案，MSK案例.）

图2：76岁女性，初步诊断软骨肉瘤，最终为神经性肩关节。（a）X线片显示了神经病理性关节病的经典发现，包括类似截肢（箭头），脱位和碎片（箭头）的肱骨头破坏。（b）T2加权自旋回波MR图像（2,/96）显示大的关节积液和骨化碎片（箭头），位于充满液体的关节中，而不是在软组织肿瘤中出现。（c）CT扫描显示扩张的关节囊内的碎片（箭头）。

图3：患者28岁，T8截瘫，肩部神经性骨关节病。（a）胸部X线片显示左盂肱关节实质性破坏（实线箭头）。注意脊柱固定硬件（空心箭头）。（b）轴向CT扫描显示由低衰减液体扩张的关节内衬的骨质碎片（箭头）。（c）颈椎的T2加权自旋回波MR图像（2,/80）显示广泛的空洞。

在上肢的非负重关节中的神经性关节病也在麻风病中被描述，并且偶尔也在糖尿病患者中被描述。麻风病（汉森病）在美国是一种罕见的疾病。麻风分枝杆菌攻击皮肤和周围神经，并且偏爱身体较凉爽的附肢，特别是手脚的小骨头。由于直接的麻风感染引起的骨病变是不常见的，在一个文献调查（10）中从3％到5％不等，并且这些病变表现出急性和慢性骨髓炎的放射学发现，类似于其他肉芽肿性感染。麻风患者的骨病通常是由于创伤和继发性细菌感染叠加在去神经支配的组织上（11）。放射学检查结果与其他病症引起的相似，其中感觉障碍因创伤性损伤和感染而复杂化，如糖尿病，冻伤，恶性贫血，硬皮病，脊髓空洞症，背痛和家族性感觉神经病变。

由于周围神经的麻风感染可以引起的运动神经受损，致使诸如爪手和爪脚趾的畸形，并且有时与同心骨萎缩的发展有关。同心骨吸收的发展尚未完全了解，由于维持正常骨结构的拉力和压力之间的不平衡，因此被认为发生在活动性麻痹肢体中（11）。麻风病中骨的吸收表现为骨长度和宽度的减少，并且导致骨末端的锥形外观。当反复微创伤，继发性细菌感染或两者并发时，可以指骨吸收（图4）。

图4：正位X光片显示一名患有麻风病的42岁男子的手。“截肢”和畸形是最常见的，是由于手无知觉的创伤和感染造成的。拇指的远端指骨具有类锥形改变，有时这种改变可以在指骨的神经性骨关节病中看到。

脊柱spine

脊柱的神经性骨关节病可以单独发生，或者合并其他关节的神经性骨关节病。胸腰椎交界处和腰椎最常受影响，并且可能涉及一个或多个椎骨节段。在放射学上，硬化或骨质溶解的发现可能占主导地位。实际上，脊柱变化通常最初被认为是由于椎骨骨髓炎或椎骨的转移性破坏。脊柱的射线照片可显示椎间盘狭窄，椎骨溶解或硬化，半脱位，弯曲，以及椎旁软组织钙化。可形成大的肥厚性终板骨赘。脊柱神经性骨关节病的CT表现是硬化和横突棘突的破坏，包括小关节的破坏，对于区分神经病变骨关节病和脊椎骨髓炎（通常涉及单个脊柱）很重要（12）。

骨质碎片通常延伸超出椎体边缘的范围，进入棘旁和竖脊肌组织，并进入椎管（13）。骨碎片和积液可能导致包含钙化的棘突性肿块，但通常缺乏大的增强固体棘突或硬膜外肿块。椎体硬化和骨碎片的存在是进一步的影像学发现，有助于区分神经性脊柱与其他疾病。椎骨骨髓炎中的硬化和骨质破坏通常限于相邻的端板。广泛的骨碎片不是典型的细菌性脊椎骨髓炎或脊柱转移性疾病的预期成像发现。脊柱肉芽肿性感染可导致棘旁软组织钙化，并可模拟轴性神经病性骨关节病；然而，不会有小关节的碎裂。轴性神经病性骨关节病的常见原因是创伤性脊髓损伤，梅毒治疗不充分，淀粉样变性，先天性疼痛不敏感，偶尔也有糖尿病（图5）。

图5：66岁女性，糖尿病引起的轴性神经性骨关节病。（a）腰椎的侧位X线片显示T12的破坏（箭头）和后半脱位。（b）T12椎骨的轴向CT扫描显示椎管内的骨质碎片（实线箭头），后部附件破裂碎片，表明神经病因。多个活组织检查样本未能显示感染或肿瘤。

在创伤性截瘫或四肢瘫痪的情况下，神经性骨关节病可能发生在脊髓损伤远侧水平的椎骨中，并且可能发生严重的脊柱畸形和严重的不稳定（图6）。这些患者通常具有神经源性膀胱，并且由于沿着脊柱静脉丛的骨盆的丰富静脉引流，而具有相当大的椎间盘感染风险。由于成像结果通常模拟细菌或肉芽肿来源的椎骨骨髓炎，因此通常优选椎间盘活检以排除感染；但是，如果被恰当地识别为神经性骨关节病，则可能是不必要的。在先前经历过脊柱融合术的截瘫患者中，神经病变通常发生在融合下方的第一个移动脊柱节段中（14）（图7）。

图6：45岁男性患有神经性脊柱，C6平面下的四肢截瘫，合并新的长束征（long-tractsigns）（a）侧位X线片显示T7至T9椎体的破坏性，伴有半脱位，终板破坏（箭头），硬化（箭头）和骨赘形成。（b）矢状T2加权自旋回波MR图像（4,/96）显示脊髓硬膜外椎体的压迫（箭头）;然而，没有椎旁肿块或硬膜外脓肿。

图7：侧位X线片显示一名36岁男性截瘫患者的神经性脊柱，其中有部分椎体切除术和支撑移植物（黑色箭头），和后脊柱棒治疗的L1爆裂性骨折的病史。可以看到L3-4，L4-5和L5-S1（白色箭头）处的终板的破坏。L3至L5椎体的密度增加有利于神经性骨关节病的诊断。

下肢LowerExtremity

神经性骨关节病在下肢比上肢更容易出现。在过去，梅毒是神经性骨关节病的最常见原因，并且最常见于膝关节（图8，图9）。现在，糖尿病是最常见的原因，并且在这种情况下神经性骨关节病通常影响足部和脚踝，它通常发生在长期，控制不佳的糖尿病患者身上（15）。尽管在没有报告创伤的情况下发生关节变化是典型的，但糖尿病患者足部的神经病变可能是由轻微创伤引起的。临床上早期可见软组织红、肿、热痛，通常疼痛感降低，但不存在缺失。糖尿病足中的神经性骨关节病通常始于足中部，半脱位通常始于第二跖趾关节并横向进行（16）。

图8：50岁男性，三期梅毒，膝关节的神经性骨关节病。X线片显示胫骨平台受到冲击和破碎（黑色箭头）。在小腿内侧（白色箭头）软组织内可见骨碎片，远离关节。（来自ACR学习档案，MSK案例.）

图9：68岁男性，患有长期神经梅毒，膝关节的神经性骨关节病。X线片显示股骨远端变形，形状像鸡腿。胫骨横向半脱位，伴有外翻角。存在明显的关节周围骨质碎屑。在梅毒患者中，骨关节病最常影响膝关节。

任何患有Lisfranc骨折，或在没有急性创伤的情况下脱位的患者，都应接受糖尿病和感觉神经病变的其他原因的评估（17）（图10-13）。足部的萎缩性神经性关节病，特别是与血管钙化相关，高度提示糖尿病。然而，在糖尿病患者中可见萎缩性和肥大性关节（图14）。踝，后足和前足也可能表现出神经病变（图15-22）。在糖尿病足中发生的神经性骨折，是跟骨后结节的撕脱性骨折和第二跖骨头部的软骨下骨折（类似于Freiberg病）（19）（图18c）。

图14：63岁女性糖尿病患者，中足的肥厚性神经病性骨关节病。侧位X线片显示骨赘（箭头）大于典型的骨关节炎。这种外观被称为“osteoarthritiswithavengeance”（18）。

图15：27岁女性糖尿病人，踝关节的神经性骨关节病。侧位X线片显示了大的踝关节积液，其具有碎裂和胫骨关节塌陷（实线箭头）。存在微血管钙化（空心箭头），表明糖尿病是神经性骨关节病的原因。虽然不如脚的神经性畸形常见，但糖尿病神经病变患者也会发生神经性踝关节改变。

图16：60岁女性糖尿病人，胫骨关节的神经性骨关节病。侧位X线片显示胫骨远端和距骨（箭头）的再吸收和碎裂，明显的硬化，骨赘和骨膜炎（箭头）。

图17：42岁男性糖尿病人，踝关节和后足的神经性骨关节病。侧位X线片显示胫骨远端破坏吸收，并且具有类似于手术截肢的尖锐边缘。距骨圆顶被吸收。存在硬化，并且不再能够识别距下关节（箭头）。

图18：63岁女性的糖尿病，腓骨自发性骨折和足部神经性骨关节病。踝关节的正位（a）和侧位（b）X线片显示距下关节破裂（b中的黑色箭头），爪状半脱位和远端腓骨骨折（a和b中的白色箭头）。（c）X线片描绘了第二跖骨头部的塌陷（箭头）。骨吸收导致跖骨头扁平化和碎裂。注意到第一和第四脚趾的“截肢”和血管钙化。

图19：27岁女性，糖尿病患者，距舟关节神经关节病的发展。（a）侧位X线片描绘了软组织肿胀和积液（箭头），距骨前部的早期骨碎裂。（b）1年后获得的侧位X线片显示该关节处的破坏，硬化和骨碎裂。在跖趾关节之后，距舟关节（talonavicular）关节是第二个最受青睐的部位，涉及足部糖尿病神经性骨关节病。（来自ACR学习档案，MSK案例.）

图20：65岁糖尿病男性的神经性关节病。轴向质子密度加权自旋回波（2,/45）（a）和矢状面反转恢复（4,/60/[反转时间msec]）（b）MR图像显示内侧距骨脱位和积液。踝部和足部周围存在广泛的软组织水肿。由于缺乏交感神经血管收缩，在神经性骨关节病中常见软组织水肿。

图21：42岁糖尿病女性，前足的神经性骨关节病。X线片显示萎缩的变化导致了“尖头骨”（白色箭头）。第一跖趾关节具有研杵形态（黑色箭头）。前脚的萎缩性神经性骨关节病。

图22：52岁糖尿病男性，舟骨-跖骨关节的神经病理性破坏。侧位X线片显示舟骨的破坏吸收。神经性骨关节病通常更早涉及脚的内侧，比外侧柱更频繁。

与踝关节和足部相比，髋关节的神经病变受累相对较少，可能是因为髋关节受磨损较少，并且神经供应比周边关节更丰富。髋部的神经性骨关节病可以表现为萎缩性或肥大性关节（图23）或简单地表现为骨折，通常是股骨颈（23）（图24）。

图23：28岁男性，T7以下截瘫，双侧神经性髋关节。正位X线片显示右侧髋关节萎缩，截肢外观（实心箭头），左侧臀部显示肥厚性硬化和碎裂（空心箭头）。显示双侧脱位。

图24：36岁女性，患有酒精性肝硬化和3个月髋部疼痛，否认外伤。X线片显示骨折，骨折延伸到股骨颈（箭头）。这种形态不是典型的创伤性损伤或缺血性坏死，并且被认为代表早期Charcot髋部的神经性骨折。

下肢的神经性损伤可发生在儿童中，最常见的是骨骺分离，但它们也可能表现为神经性骨关节病，在干骺端骨折或长骨中段骨折中可见（24）。脊柱固定术后，固定的脑脊髓膜炎患者下肢神经性骨折常见（25）（图25）。在儿科人群中，下肢神经病变性骨关节病的不同考虑因素，包括先天性对疼痛不敏感（见图26-27），和遗传性感觉和运动周围神经神经病变（25）。

图25：10岁女孩，患有脑膜脊髓膨出，自发性骨折。X线片显示由于持续活动导致的股骨横向（黑色箭头）错位，以及旺盛的愈伤组织（白色箭头），通常见于神经病学起源的骨折中。

图26：17岁男孩，先天没有疼痛直觉。X光片显示：（a）左膝脱臼并变形，左侧胫骨内侧存在旧的应力性骨折（箭头）。（b）右脚踝显示严重的萎缩性神经病变，伴有距骨消失和跟骨骨的机械性侵蚀。注意胫骨和腓骨的截肢外观（箭头）。（来自ACR学习档案，MSK案例.）

图27：对一名17岁男孩的先天性疼痛不敏感。（a）膝关节的正面X光片显示股骨髁的破坏和碎裂（箭头）。（b）矢状T2加权自旋回波MR图像（2,/80）显示骨软骨游离体（箭头）漂浮在巨大的关节积液中。

总结：

神经性骨关节病（Neuropathicosteoarthropathy）是多种疾病的共同最终结果，这些疾病共同发生神经感觉丧失作为病理生理学原因。发现骨和关节的解剖位置，患者的年龄和临床病史可以提供导致感觉缺陷的潜在疾病的线索。放射学检查结果有时可能与骨关节炎，肿瘤和感染相混淆。糖尿病目前是神经性骨关节病的最常见原因，并且最常影响足部。上肢非承重关节的参与不太常见，最常见的原因是脊髓空洞症。脊柱的神经性骨关节病可能看起来类似于椎骨骨髓炎，并且通常在椎间盘活检后诊断，即使在患有易患神经病的病症的患者中也是如此。然而，如果适当地识别，脊柱神经性骨关节病的成像结果可以是诊断性的。放射科医生熟悉神经性骨关节病的各种表现非常重要，因为放射学检查结果可能是正确诊断的第一条线索。

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