脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓变性疾病。病因不明。由脊髓中央部分变性形成空洞而出现典型的临床症状:病变节段呈分离性感觉障碍(痛觉、温度觉丧失、深感觉保留),病灶支配的肌肉萎缩和营养障碍。病变侵及脑干,则称延髓空洞症。

【诊断要点】

(一)起病隐袭、进展缓慢,多见于青中年(20～30岁)。

(二)分离性感觉障碍:病变节段相应皮区痛温觉缺失而触觉保留。部分患者有自发痛。因痛觉丧失常局部烫伤。

(三)运动障碍:前角细胞受累而出现相应节段的肌肉萎缩和无力。皮质脊髓束受累可出现肢体痉挛性瘫痪和锥体束征阳性。延髓空洞症可见颜面痛-触觉分离和延髓麻痹。

(四)植物性神经功能障碍:可见霍纳征、皮肤营养障碍、排汗障碍、夏科关节。严重者可有大小便障碍。

(五)常有脊柱畸形和弓形足。

(六)应排除脊髓肿瘤、脊髓血管病、神经麻风等。

(七)磁共振检查可明确病变的部位和性质。

【治疗】

(一)支持疗法:维生素b族和其他神经营养药。

(二)确定节段,深部x光放射治疗。

(三)131碘口服治疗,以病程短者较好。

(四)手术治疗,如椎板切除减压术、空洞-腹膜腔分流术等。

(五)加强护理和功能锻炼,防止烫伤和关节挛缩。