空洞多限于颈髓,可伸延脊髓全长,在不同节段,截面积不同,在颈髓、颈膨大达最大程度最初空洞限于后角基底或髓前连合,囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质,有时脊髓实质只剩下狭窄边缘,神经组织退变消失空洞可伸延至延髓,罕有到脑髓者

本病早期有双手内在肌萎缩,无力,痛温觉障碍,以后下肢可有上运动神经元轻瘫与脊髓型颈椎病需认真鉴别,尤其成年人x线平片多有颈椎关节病征更易混淆但本病常有节段性分离型感觉障碍,手及上肌萎缩范围广,神经营养障碍多比颈椎病重颈椎病无延髓症状,queckenstedt试验梗阻机会比脊髓空洞多,如诊断疑难,mri可明确诊断脊髓空洞症所致charcot关节肿胀,关节软骨及软骨下骨病变需与其他关节病,如类风湿性关节炎,骨关节炎,关节结核鉴别关节肿胀及骨软骨破坏,而相对不痛为本病特点

(二)运动症状 病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏,相应肌肉瘫痪、萎缩,肌张力减低,肌纤维震颤和反射消失手内在肌受累一般最早,上行到前臂、上臂及肩带手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形病变累及侧索,下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫,反射亢进,跖反向伸性晚期可出现horner征,是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致

1546年esteinne首先描述本病,charles第一次用脊髓空洞命名,是累及脊髓的慢性进行性疾患,属先天性发育性脊髓异常,内有空洞形成临床特点是肌肉萎缩,相应节段痛温觉消失,触觉和本体觉相应保留,肢体瘫痪及营养障碍等

【病理改变】

【概述】

发病年龄31～50岁,儿童和老年人少见男多于女,曾有家族史报告进展缓慢,持续多年症状与病变节段和所在神经轴内位置有关颈下段上胸段病变多见

【病因学】

(三)营养障碍 由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调,charcot关节表现为关节肿胀、积液,超限活动,活动弹响而无痛感x线显示关节骨端骨软骨破坏破碎,可有半脱位皮肤可有多汗,无汗,颜色改变,角化过度,指甲粗糙、变脆有时出现无痛性溃疡常有胸脊柱的侧弯或后突病变波及延髓引起吞咽困难,舌肌萎缩瘫痪,眼球震颤,此型易危及生命csf检查多正常,queckenstedt试验少有梗阻【辅助检查】

mri检查:空洞显示为低信号,矢状位出现于脊髓纵轴,横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态mri对本病诊断价值较高

【鉴别诊断】

(一)感觉症状 痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失,而由于后柱早期不受累,轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留,属本病特征,称节段性分离性感觉障碍可有深部痛,累及肩臂累及后索时,则出现相应深感觉障碍

【临床表现】

greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同,空洞积水更适用于后者,认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果,空洞腔可与中央管交通,空洞内衬可见室管膜细胞,囊内液与csf类似也有人认为本病因胶质细胞增殖,其中心部坏死形成空洞