科学认识小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的治疗及误区

脊髓空洞症，顾名思义就是脊髓内有空洞形成，是一种慢性进行性脊髓变性疾病。这种病的病程进展极缓慢，患者数年或者十几年都毫无察觉，而且不像多发病和常见疾病那样引起专科医生的重视，在认识和治疗上存在相当多的偏见和误区。因此，很多患者都容易被误诊。

脊髓空洞症70%以上是由于先天性后枕骨发育不良而引起的，还有30%左右的患者是因为炎症，如结核、细菌性脑膜炎和外伤导致脊髓供血不足，脊髓神经细胞变性、萎缩，逐渐形成脊髓空洞症。另外，部分脊髓内肿瘤也可以出现这种病症。

该病发病年龄通常在20～30岁，偶而起病于童年，从目前临床观察看，40～50岁的成年人发病也有一定的数量。

患者常以头、颈、肩部疼痛、手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意的，大部分患者都会有痛温觉与触觉分离性的感觉障碍，特别是对温度感觉的减退或消失更为突出。有的人表现为头、颈、肩和上肢疼痛、麻木，寒冷、蚁行、刺痒等感觉，也有人出现肢体发绀(指尖青紫)、多汗或少汗、皮肤干枯、指甲变形等症状。随着病情的发展，还可能逐渐影响上臂、肩部和部分肋间肌，导致引起瘫痪。脊髓空洞症晚期的致残率较高，严重者还可能出现呼吸功能障碍。

澄清与小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症有关的几个认识误区：

上图：影像学、示意图和病理标本三方面诠释了此病。红色虚线部分可见下疝的扁桃体。腹侧的延髓受到压迫，影响患者的颈部活动，并有生命危险。

图：小脑扁桃体下疝，到了颈1的水平但是却没有空洞。

上图可见小脑扁桃体下疝的并不严重，但是空洞却很大，脊髓被压迫的只剩下薄薄得一层，患者的临床表现很重。

上图：此畸形合并有颈椎病，黄色虚线部分显示颈6-7椎间盘突出，因此患者有手指的麻木，容易和颈椎病混淆。

上图：可见下疝的扁桃体并不严重，但是患者有严重的颈椎退行性变，另外脊髓空洞是脊髓萎缩的结果，因此患者的主要矛盾，不是小脑扁桃体下疝。

上图为Chiari畸形，合并脊髓圆锥的畸胎瘤，因为是畸形所以常常合并其他畸形，特别是小儿可以合并脊髓脊膜膨出，脑积水等畸形。

上图：患者小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症，但是患者的主要病因是前方的压迫因此不能从后路进行手术，如果手术可能会加重，因此要从前路手术才是最重要的。

目前国内外神经外科学术界对于脊髓空洞的治疗都趋于手术治疗。手术的目的：1、骨性及寰枕筋膜及硬膜的减压，解除对延髓和上颈髓的压迫；2、探查第四脑室正中孔，恢复脑脊液通路。目前更是趋于微创治疗脊髓空洞。