脊髓空洞症是在多种先天或后天因素影响下产生的进行性脊髓病，患病后，患者的正常活动会受到严重影响。因此，了解引起脊髓空洞症的原因，预防疾病的发生显得尤为重要。

临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞，一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞，脊髓损伤等均可引起形成。

脊髓空洞的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见)，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。

当供应脊髓的血液特循环出现异常时，如脊前动脉受压、脊髓静脉回流受阻时，会引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。

周围神经的直接感染如麻风、带状疱疹;伴发或继发于各种急性和慢性感染，如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩红热、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病等;细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力，如白喉、破伤风、菌痢等;结缔组织疾病：如红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等。

脊髓裂、脑积水等先天发育异常，致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。

多发性骨髓瘤、淋巴瘤、真性红细胞增多症、癌症、异常球蛋白血症等都可能导致脊髓空洞症。

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